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狂牛症醫學上的名稱是「牛腦部海綿化症」（bovine spongiform encephalopathy, BSE），因一種變異型普利昂（ prion ）蛋白質引起的牛隻傳染性疾病，會使得牛的腦組織變成像海綿一樣，全面空洞化，導致全身麻痺而死亡。
狂牛症的潛伏期很長，一旦發病，患病的牛隻會先出現驚恐及易被激怒的行為，然後行動開始困難與虛弱，幾個星期內便會死亡。
英國學者率先於1986年發現了狂牛症，迄今至少已造成10多萬頭牛隻死亡。傳染性海綿腦病變發現在人身上的有庫賈氏症（Creutzfeldt-Jacob disease, CJD）及庫魯症（kuru）兩種。
人類的庫賈氏症可分為2類，傳統型庫賈氏症，與狂牛症無關，多發生於中老人；新變型庫賈氏症則是因食用狂牛症病牛製品所致，多發生於20至30歲之間年輕人身上，目前無藥可治，感染幾年後開始變得痴呆，發病後可能於2年內死亡。
普利昂蛋白存在於腦、頭顱、眼睛、三叉神經節、脊索、脊柱和背根神經節、扁桃腺及迴腸末端等部位，無法以高溫滅除。就算遺體火化，普利昂蛋白仍然存在，可能透過土壤、食物鏈，再進入人體，傷害無法滅絕。
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